中新网上海新闻3月19日电(记者 陈静)记者19日获悉，近期，第二代心肌肌球蛋白抑制剂星舒平®(阿夫凯泰片)在上海开出首批处方，标志着这一在中国“全球首发”的成人梗阻性肥厚型心肌病创新药物正式开启临床应用，为患者提供了全新的治疗选择。

　　据悉，肥厚型心肌病，是一种心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。患者典型的表现是胸口憋闷、气喘不上来、心慌，有些患者会出现晕厥、猝死。肥厚型心肌病是运动性猝死的原因之一。

　　“大部分肥厚型心肌病患者，其实没有症状，因此我们又称肥厚型心肌病‘隐秘的杀手’。这些患者大多是在体检心电图发现端倪，最终被诊断为肥厚型心肌病。”上海交通大学医学院附属瑞金医院心脏内科主任医师金玮教授19日对记者介绍，其实这非常可怕。

　　面对肥厚型心肌病，药物治疗和侵入式治疗是临床主要的治疗手段。“全球医学界对于肥厚型心肌病的认识历史只有60年左右，较早出现的治疗方式是手术治疗，但是手术风险比较大，且对专业技术要求高，需要非常有经验的医院、医生才能实施。传统药物治疗可以帮助缓解部分症状 ，无法进行病因干预，均存在着一些局限。” 金玮教授接受采访时介绍。

　　“在肥厚型心肌病患者中，约有三分之二的患者属于梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)，预后更差。”金玮教授强调，要特别当心隐匿梗阻性肥厚型心肌病患者。这类患者在运动时出现梗阻、在安静情况下却不梗阻，所以更加需要临床特别关注。 这对于治疗方案的有效性和创新性提出了更高的要求。”

　　“目前，肥厚型心肌病的治疗重点不止于单纯的症状缓解，而是要达成多重治疗目标的完全响应。”金玮教授介绍，阿夫凯泰片作用于病理机制的重要靶点上，给疾病治疗带来了策略上的转变。  

　　据悉，左心室流出道压差(LVOT‑G)升高，与梗阻性肥厚型心肌病的疾病进展密切相关，LVOT-G每升高20mmHg，死亡和心脏移植风险升高24%。《中国心肌病综合管理指南 2025》及相关 Ⅲ 期临床研究结果显示，在校正安慰剂效应后，阿夫凯泰片可在 2 周内使 LVOT‑G 下降20mmHg，12 周下降48mmHg，24周降低50mmHg且药物相互作用风险低。“创新药物的问世‘倒逼’我们临床医生进一步完善心衰，包括心肌病的管理体系。”这位专家指出。

　　在采访中，记者了解到，对于肥厚型心肌病患者来说，有约60%者可以查到明确的致病基因位点。但还有约40%的肥厚型心肌病的患者，目前还查不到基因变异，因此更需要临床医生确认真正的病因。肥厚型心肌病患者一旦得到明确诊断，家人要进行相应的排查，即，进行家系的筛查，以尽早干预、尽早有效随访。

　　金玮教授指出：“许多肥厚型心肌病患者广泛分布在基层，如何实现‘早筛早检’非常重要。为了加强对基层医生的培训，增强肥厚型心肌病的医生认知，我们推动《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识》的制定和落地，为基层肥厚型心肌病的检查、双向转诊和分级诊疗提供了明确的建议。同时，处于分级诊疗上游的医院，也在推动建设规范精准施治体系和全病程管理，打通快筛、快诊、快治以及长期管理的整体路径，从而提升诊疗效率与质量，帮助患者重获高质量的生活。”

　　“在肥厚型心肌病患者的筛查中，医生要详细地询问病史以及家族史。” 金玮教授表示，对每位患者都要去听一听他心脏的瓣膜，是否有杂音。除了做心电图、心超等，患者还要做动态心电图。(完)

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编辑：李秋莹