中新网上海新闻6月8日电 (记者 陈静)“肺动脉高压虽然不叫癌症，但患者预后、结局比癌症差。”上海市肺科医院的肺循环科专家刘锦铭教授8日接受记者采访时指出，今后，肺动脉高压(PAH)治疗将从靶向扩血管的对症“治标”向靶向肺血管重构的“治本”转变。

　　肺动脉高压是一种严重的循环系统疾病。“血管细胞增殖导致肺血管的重构。肺小动脉弹性变差，肺血管管腔也逐渐变窄，肺血管阻力增加。”刘锦铭教授打了个比方解释，“就像河流，河道堵塞后，流速就变慢了。肺循环阻力增加，心脏负担加重，右心房、右心室代偿性地肥大、增厚、扩张，进而引发右心衰竭，导致死亡。”

　　肺动脉高压有很多的高危因素。比如：有肺动脉家族史、有基因突变、红斑狼疮、滥用减肥药等都可能导致肺动脉高压。刘锦铭教授指出：“从医生的角度来说，患者有气喘症状，出现呼吸困难和低氧血症，都应该想到肺动脉高压，要排查和筛查。”据介绍，X光、胸片、CT、心脏超声、心电图都是筛查手段。右心导管检查是诊断“金标准”。

　　肺动脉高压具有高致残率与高致死率特点。在采访中，专家坦言，PAH患者特异性症状缺乏，往往导致患者的诊断被延迟。调查发现，中国PAH患者从出现症状至确诊所需年限平均为2.2年，有部分患者需要5年甚至更长的时间。流行病学调查显示，中国PAH患者患病的中位年龄为36.2岁，女性占大多数。

　　目前，PAH新诊断患者5年死亡率仍高达40%，患者确诊后中位生存期仅5-7年。刘锦铭教授直言，不接受针对性治疗的特发性PAH患者出现症状后的中位生存期仅为2.8年。据悉，特发性肺动脉高压(IPAH)是PAH的一个重要类型。PAH会让患者运动能力受限，且随着疾病进展，患者运动受限程度持续增加，严重者甚至不能进行任何体力活动。他说，这给患者家属带来繁重的日常照护负担。

　　20余年来，一系列靶向治疗药物获批用于PAH治疗 。“肺血管细胞异常增殖是驱动PAH肺小动脉结构改变导致病理性重构的关键。”刘锦铭教授介绍，既往治疗方法均为靶向血管张力调节的疗法，以降低肺血管阻力和改善临床症状，但抗增殖作用较弱，无法逆转疾病进程。

　　不过，今后PAH治疗将从“控制症状”走向“改变疾病进程”。据了解，针对PAH核心病理机制的全人源生物制剂疗法——索特西普疗法给患者带来希望。该疗法能明显改善患者心功能及运动能力，大幅降低死亡及病情恶化风险。

　　PAH患者该如何管理日常健康？刘锦铭教授表示，患者需持续关注监测心率、血氧等变化情况；不宜暴饮暴食，注意保持饮食营养均衡，少油少盐；摄入优质蛋白和新鲜蔬菜；避免饮用刺激性饮料防止引起心悸等不适；每日饮水量在1000ml-1500ml，戒烟戒酒。他提示PAH患者的睡眠障碍会加重临床症状，需有效改善睡眠。(完)

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编辑：李秋莹