中新网上海新闻10月31日电（汤彦俊）“每次睡觉前，我都让家人狠狠地捶身上发痒的地方，即便很疼，我也宁愿挨着，因为痛感才能压过皮肤的瘙痒，让我稍微睡一下。”一名患者的自述，以疼痛压过瘙痒，是无力者的无奈。击倒这名患者的疾病名叫泛发性脓疱型银屑病（GPP）。这是一种较罕见的皮肤病，深深折磨着“少数人”，甚至能给患者带去致命打击。10月29日是世界银屑病日，复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授在此间讲述患者的痛与希望。

    痛痛痛，一个GPP患者的“日常”

    今年三十出头的小田（化名），罹患寻常型银屑病已十多年，因病情反反复复，她的内心比较焦躁，于是尝试了一些“偏方”，结果诱发了泛发性脓疱型银屑病，反复发作了五六年，病情始终比较重。动不动就会发烧，且持续高热，而后皮肤出现发红、脓化，用了一些药物后，她的反应又很大，久而久之，她变得不喜欢跟外界接触了。

    与疾病战斗，似乎已耗尽了他们每日的光阴，这是一个典型GPP患者的“日常”。银屑病俗称“牛皮癣”，是一种免疫相关的慢性、复发性疾病，不具备传染性，常伴随终身。银屑病患者中近八成是斑块状银屑病，GPP（泛发性脓疱型银屑病）是银屑病中罕见却较严重的一类。据统计，在中国约100000人中就有1-2人患GPP。

    “GPP经常急性发作，最初可能表现为皮肤脆弱并呈火红色，然后出现疼痛性水泡和干燥鳞屑。之后患者皮肤上充满脓液的水泡可能融合形成‘脓湖’，此外还会出现发热、寒战、关节疼痛、肌肉无力等全身症状，严重时会引起器官衰竭和感染性并发症，从而危及生命。”徐金华教授说，GPP急性发作时，不光严重程度无法预测，其发作的时间同样难以捉摸。该病可能随时发作，持续数周，并需要数月才能痊愈，许多患者甚至在两次急性发作之间持续出现症状。

    “这种病人是非常痛苦的，我们碰到的话往往是收住院治疗，因为他们有时体温很难降下来，身上又都是红斑、鳞屑、脓疱，每一样都很痛苦，何况这么多种痛苦叠加。”徐金华教授说。

    治疗手段有限，患者要做“有心人”

    遗憾的是，到目前为止，GPP的确切病因尚不清楚，迄今没有公认的护理标准，也缺乏非常有效的治疗手段。目前GPP的治疗以缓解症状为目标，治疗方案有口服药物、光疗、注射生物制剂等。所有方案可能需要经过一段时间验证，才能确定是否适合患者。

    GPP反复复发急性发作，让患者如同“惊弓之鸟”，活得谨小慎微，那么，有没有办法规避它的急性发作呢？徐金华教授分析，“发作”有几种情况，一种可能本来就是脓疱型疾病，自己并不清楚；还有一种可能是在银屑病基础上，因治疗不当、情绪波动、药物刺激等因素，诱发脓疱出现。

    “一旦发作过一次后，我们就要告诉患者，首先要把寻常型银屑病控制好，治疗、用药都要规范。避免劳累，注意休息。”徐金华教授强调，要做好GPP的干预治疗，患者一定要树立正确的治疗理念，注重生活中的自我管理。首先，积极与医生分享自己希望达到的治疗效果，共同制定明确的治疗目标；其次，患者要有耐心，积极记录治疗进展，方便医生跟进疗效；最后，患者也要做一个“有心人”，记录下生活的细节，尽可能找出GPP急性发作的诱因，尽量规避之。

    重要机制发现奠定新药曙光

    目前，全世界已知的罕见病约有7000种，但其中仅约6%的疾病有药可治。幸运的是，GPP的药物研发领域是有进展的。小田参与了针对此疾病在研新药的临床试验，用药后她的病情很快得以控制，皮肤上脓疱得以清除，且随访至今，没再复发过。

    “近几年针对GPP的新研究取得了较大进展，有研究发现GPP与白细胞介素－36（IL-36）通路相关，临床研究由此展开。”徐金华教授解释，对脓疱型银屑病的基础研究发现，它的发病可能跟基因变化有关，简单说，某些患者因基因改变，导致白介素36细胞因子量增加，引发炎性过程，持续加重，最终引起了脓疱型银屑病。白细胞介素－36（IL-36）拮抗剂的出现，就是阻断白介素36分泌过多，以此控制病情。

    勃林格殷格翰在研新药Spesolimab正是一款阻断IL-36受体的单克隆抗体。作为同类首个在研的治疗手段，IL-36R单克隆抗体已被国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）认定为突破性治疗药物，相关研究结果有望为GPP患者带来新希望。近日，该药物已向CDE递交了上市申请，用于治疗GPP的发作。

    这并非终点。徐金华教授同时谈到，对泛发性脓疱型银屑病的治疗，还需要进一步研究，因此从目前看，这个发病机制的研究只能解决近2/3的病人，还有一些病人走这条“通路”的效果不理想，这提示它还有其他的发病机制、因素等待被发现，“希望通过我们的基础研究，能发现这些病的一个机制，能从中找出更加有效的药物，来治疗这些罕见病。”（完）

 

 

 

 

注：请在转载文章内容时务必注明出处!   

编辑：汤彦俊